Síndrome poliglandular autoinmune tipo II: presentación de un caso / Polyglandular autoimmune syndrome type II: a case report

Fundamento: la afección poliglandular autoinmune constituye una rareza clínica; de todas las variantes, el síndrome poliglandular autoinmune tipo II (SPGA-II) es el más común, el cual está caracterizado fundamentalmente por la presencia de la enfermedad de Addison autoinmune combinada con tiroiditis autoinmune y diabetes mellitus tipo 1. Este síndrome ocurre fundamentalmente alrededor de la tercera y cuarta décadas de la vida, donde se reporta comúnmente en mujeres con relación a los hombres, con una proporción de 3-4:1. Objetivo: presentar un caso clínico de un síndrome de Schmidt-Carpenter. Caso clínico: paciente femenina de 35 años de edad que presenta a los 20 años diabetes mellitus tipo 1, seguida nueve años después de una tiroiditis de Hashimoto, y en los últimos cincos años amenorrea alternando con metrorragias y tres abortos espontáneos; en el ingreso hospitalario se constata alopecia y un complejo sintomático compatible con insuficiencia suprarrenal. Los estudios clínicos y analíticos comprobaron la presencia de un síndrome de Schmidt-Carpenter asociado a hipogonadismo y alopecia. Conclusiones: este síndrome es una rara enfermedad severa de múltiples glándulas endocrinas causada por trastornos inmunes con destrucción de los tejidos. El diagnóstico es clínico, comprobado por la determinación de los niveles hormonales y las pruebas de inmunidad. Se debe diferenciar de otros procesos inmunes, cromosómicos, hematológicos y digestivos que afectan diferentes glándulas y órganos. La terapéutica empleada fue eficaz. Esta enfermedad es importante para las especialidades clínicas, especialmente la medicina interna, la endocrinología, la inmunología y la genética.

Background: polyglandular autoimmune syndrome type II is a clinical rarity; among all variants this syndrome is the most common. It is mainly characterized by the presence of autoimmune Addison´s disease combined with autoimmune thyroiditis and type I diabetes mellitus. This syndrome appears around the third and fourth decades of life. It is more frequent in women than in men, in a ratio of 3-4:1. Objective: to present a clinical case of Schmidt-Carpenter syndrome. Clinical Case: a thirty-five-year-old female patient who presented type I diabetes mellitus at the age of 20 and nine years later a Hashimoto´s thyroiditis. In the last five years the patient presented amenorrhea alternated with metrorrhagia and had three miscarriages. After her hospital admission, it was established alopecia and a symptomatic complex compatible with adrenal insufficiency. Clinical and analytical studies confirmed the presence of Shmidt-Carpenter syndrome associated with hypogonadism and alopecia. Conclusions: this syndrome is a rare and severe disease that affects multiple endocrine glands caused by immune disorders with destruction of tissues. The diagnosis is clinical, confirmed by the establishment of hormonal levels and immunity tests. This syndrome should be differentiated from other immune, chromosomal, hematological, and digestive processes that affect other glands and organs. The therapeutics employed was effective. This disease is relevant to clinical specialties, particularly for internal medicine, endocrinology, immunology, and genetics.

Seudoxantoma elástico asociado a hipertensión arterial severa / Pseudoxanthoma elasticum associated with severe hypertension

El seudoxantoma elástico es un raro desorden caracterizado por degeneración de las fibras elásticas con áreas de calcificación en la piel, la retina y el sistema cardiovascular. Objetivo: presentar el caso de una paciente con esta enfermedad, constituye el segundo reporte en nuestro país. Caso clínico: paciente femenina de 37 años con antecedente de salud presentó micropápulas en regiones corporales de pliegues cutáneos, asociadas a bandas angioides en el fondo de ojo, edema en miembros inferiores, hipertensión arterial severa y pulsos periféricos muy débiles. Conclusiones: el estudio histopatológico de las lesiones es concluyente de un seudoxantoma elástico; que se clasifica como tipo I de acuerdo al patrón de herencia evidenciado. Este síndrome constituye una enfermedad sin tratamiento específico por lo que se recomienda una valoración multidisciplinaria para su mejor estudio. La causa más frecuente de morbilidad es la disminución de la agudeza visual, de ahí la importancia de la realización sistemática del fondo de ojo.

Pseudoxanthoma elasticum is a rare disorder characterized by degeneration of the elastic fibers with calcification areas in the skin, retina and cardiovascular system. Objective: to present the case of a patient with this disease, the second reported in our country. Case report: a female of 37 years old patient presented micropapulae in body regions of skinfolds, associated with angioid bands in the eyeground, edema in lower limbs, severe hypertension and very weak peripheral pulse. The histopathologic lesions study is conclusive of a pseudoxanthoma elasticum; that is classified as type I according to the inheritance pattern as is clearly shown. This syndrome is a disease without specific treatment so it is recommend a multidisciplinary assessment for a better study. The most common cause of morbidity is the decrease in visual acuity, hence the importance of the systematic fulfillment of the eyeground.

Lentes intraocuaares: alternativa prometedora para la corrección de la afaquia en nioos / Intraocular lenses: promising alternative for the correction of the aphakia in children

Se realizó una revisión acerca de las ventajas y limitaciones de los lentes intraoculares (LIO) en la cirugía de la catarata en niños. Se presentaron las ventajas ópticas de los LIO para la corrección de la afaquia, los parámetros a considerar para el cálculo del valor dióptrico de los LIO, las posibles complicaciones oculares que pueden derivarse de su empleo y las técnicas quirúrgicas para el manejo de la cápsula posterior utilizadas por diferentes investigadores en centros hospitalarios dedicados a la cirugía de la catarata infantil.

A revision about the advantages and limitations of the intraocular lenses (IOL) in the cataract surgery in children, was performed. Optical advantages of (IOL) for the correction of the aphakia, were presented, the parameters to consider for the calculation of the dioptric value of the (IOL), the possible ocular complications that can be derive from its employment and thesurgical techniques for the management of the posterior capsule utilized by different researches in hospital centers dedicated to the surgery of the infantile cataract.

Luxación traumáiica del globo ocular al seno maxilar. reporte de un caso / Traumatic dislocation of the eyeball to maxillary sinus. A case report

Se presenta el caso de una paciente de 73 años de edad con trauma orbitofacial y luxación del globo ocular derecho en el seno maxilar. Entre los métodos diagnósticos empleados, se destacó la Tomografía Axial Computadorizada como el de mayor utilidad. Se presenta la clínica y se describe la técnica quirúrgica utilizada para la colocación del globo ocular, en su posición anatómica en la órbita con preservación de sus estructuras vasculares, nerviosas y musculares. El prolapso completo del globo ocular en el seno maxilar es inusual y requiere ser tratado precozmente con una cirugía extensa.

A case of a 73-years-old patient with facial orbit trauma and dislocation of the right eyeball in the maxillary sinus is presented. Among the employed diagnostic methods, the Computerized Axial Tomography was emphasized as that of greater utility. The clinic was presented and the surgical technique used for the placement of the eyeball, in its anatomical position in the orbit with preservation of its vascular, nervous and muscular structures was described. The complete prolapse of the eyeball in the maxillary sinus is unusual and it requires to be treated prematurely with an extensive surgery.

Glaucoma congéntto en etapa neonatal: reporte de un caso / Congenital glaucoma in neonatal phase: A case report

El glaucoma congénito es una enfermedad rara cuya incidencia exacta es difícil de determinar, la mayoría de los casos no se manifiestan al nacimiento a causa de la pequeña producción de humor acuoso en los primeros meses. Los casos de aparición precoz tienen un mal pronóstico, estos pacientes tiene un drenaje tan alterado que ni siquiera pueden manejar la escasa cantidad de humor acuoso producida por el ojo del neonato. Se describe un caso de glaucoma congénito diagnosticado en etapa neonatal cuya alteración más significativa resultó ser la opacidad corneal.

The congenital glaucoma is a rare illness whose exact incident is difficult to determine, most cases are not declared at birth on account of the small production of aqueous humor in the first months. The cases of premature apparition have a badly prognosis, these patients have a drainage so altered that not even they can handle the scarce quantity of aqueous humor produced by the eye of the newborn. A case of congenital glaucoma diagnosed in neonatal stage whose most significant alteration resulted to be the corneal opacity, is described.

Queratocono agudo en el niño: reporte de dos casos / Acute keratoconus in children: report on two cases

El queratocono agudo es el resultado de la ruptura de la membrana de Descemet, seguido de la penetración del humor acuoso hacia el interior del estroma corneal, provoca engrosamiento, opacificación y aparición de bullas edematosas en el epitelio corneal. La frecuencia del queratocono agudo ha disminuido notablemente en los últimos tiempos gracias a la precocidad de la indicación de la queratoplastia penetrante en el tratamiento del queratocono progresivo. En el presente trabajo se reportan dos casos de queratocono agudos en niños, y se discuten las características clínicas de esta enfermedad

Tratamiento de la queratitis bacteriana con colirios antibióticos reforzados / Treatment of bacterial keratitis with strengthened antibiotic ophthalmic solutions

Se realizó un estudio explicativo con el propósito de obtener información acerca del uso de los colirios antibióticos reforzados (CAR) en el tratamiento de 43 pacientes con queratitis bacteriana en el Hospital Provincial Docente “Manuel Ascunce Domenech” de Camagüey, en el período comprendido entre septiembre de 1999 y agosto de 2000. A los sujetos estudiados se les realizó examen en lámpara de hendidura y toma de muestra para estudios microbianos, después de lo cual fueron tratados siguiendo diferentes esquemas terapéuticos que incluían el uso de los CAR. Los cultivos microbianos fueron positivos en el 23.68 por ciento de los pacientes, la Pseudomona aeruginosa fue la bacteria más frecuentemente aislada. Los CAR de aminoglucósidos y cefazolina fueron los más utilizados. Encontramos evolución satisfactoria estadísticamente significativa a los siete días de tratamiento. Al término de los 28 días el 76.74 por ciento de los pacientes se encontraban de alta médica. El 32.56 por ciento de los pacientes se trataron de forma ambulatoria y el 31.03 por ciento de los casos ingresados tuvieron una estadía hospitalaria menor de siete días. En la serie estudiada predominó la evolución satisfactoria, fue muy baja la incidencia de complicaciones y la recuperación de la agudeza visual fue buena en aproximadamente la mitad de los pacientes

Alteraciones psíquicas en niños con retinosis pigmentaria / Psychical disorders in retinitis pigmentosa-affected children

Se realizó un estudio observacional, transversal y descriptivo en niños diagnosticados con retinosis pigmentaria y atendidos en el Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria de Camagüey, con el fin de determinar la frecuencia de alteraciones psíquicas en pacientes con retinosis pigmentaria, identificar los principales tipos de estas alteraciones y mostrar los principales síntomas que nos permiten diagnosticar cada una de las entidades. Se le aplicó una encuesta a cada paciente donde se recogieron síntomas psíquicos y se diagnosticaron entidades psicopatológicas. Se comprobó que la frecuencia de alteraciones psíquicas en los niños es de 77,77 % y que las principales entidades fueron: síntomas especiales, trastornos neuróticos y trastornos del aprendizaje.

An observational, crosswise and descriptive study of children diagnosed with retinitis pigmentosa and cared for at the Provincial Center of Retinitis Pigmentosa in Camagüey was under taken to determine the frequency of psychic disorders in patients with this diseases, identify the main types of such disorders and show the principal symptoms that allow the diagnosis of each of these entities. A survey was made to each patient where psychical symptoms were collected and psychopathological entities were diagnosed. It was shown that the frequency of psychic disorders in children was 77,77 % and that the main problems were special symptoms, neurotic disorders and learning disorders.